망막 대동맥류: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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== 위험 인자 ==

고혈압은 환자들의 75%에서 동반되었다. 출혈성 환자가 삼출성 환자보다 혈압이 높은 경향을 보였음이 ~~보고 되었으며~~, 유리체 출혈을 동반한 ~~망막 대동맥류~~ 파열 환자에서는 조절이 안 되는 고혈압이 동반되어 있을 가능성이 높음이 보고되었다. 고연령과 연관된 ~~일반적인~~ 동맥 ~~경화는~~ 고혈압과 함께 흔하게 관찰되는 심혈관계 질환이다. 혈중 지질과 ~~지질 단백질의~~ 이상 역시 연관 가능성이 보고된 바 있다. ~~고연령과 여성은 각각 잘 알려진 위험 인자이다~~. 조직학적으로 유사한 두개내 주머니모양 동맥류 역시 고령의 여성 환자에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있으며, 유사한 이 두 질환이 여성에서 더 많이 발생하는 이유는 호르몬과 유전적인 원인이 관련되어 있을 것으로 추정된다.

고혈압은 이 질환 발생의 위험인자로 생각되며 RAMA가 발견된 환자들의 75%에서 동반되었다<ref>Moosavi RA et al. RAMA : clinical and FA features in 34 patients. ''Eye (Lond)''. 2006 Sep;20(9):1011-20. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16138114/ 연결]</ref>. 출혈성 RAMA 환자가 삼출성 환자보다 혈압이 높은 경향을 보였음이 보고되었으며,5 유리체 출혈을 동반한 RAMA의 파열 환자에서는 조절이 잘 안 되는 고혈압이 동반되어 있을 가능성이 높음이 보고되었다 2,7 고연령과 연관된 동맥 경홰는 고혈압과 함께 RAMA 환자에서 흔하게 관찰되는 심혈관계 질환이다. 혈중 지질과 지질단백질 (lipid protein) 의 이상 역시 연관 가능성이 보고된 바 있다<ref name=r5 />. 이러한 이유에서 증상이 발생한 RAMA 환자에서는 고혈압 및 심혈관 질환 등 전신 질환의 동반 여부를 검사하는 것이 권고된다.

== 증상 ==

가장 흔한 임상 증상은 이들 출혈이나 부종, 삼출 등의 병변이 황반부 등의 중심 시축을 침범하여 발생하는 중심 시력의 저하이다.

황반부를 침범하지 않은 경우는 증상이 없을 수 있고, 일상적인 안저 검사에서 우연히 발견될 수 있다. 여러 종류의 출혈은 갑작스러운 시력의 저하를 유발하는 흔한 원인이며, 동시에 이 질환을 가지는 환자의 안저 검사에서 자주 발견되는 이상 소견이다. 이들 환자에서의 출혈은 망막하 공간, 망막내, 내경계막 아래, 혹은 유리체 등에서 다양하게 발생할 수 있다. 때로는 망막하 출혈과 망막앞 출혈이 동시에 발생하여 '모래시계 모양 출혈(hourglass hemorrhage)'이라고 불리는 전형적인 출혈 양상을 보이기도 한다. 삼출과 부종은 황반부를 침범한 경우 서서히 진행하는 시력의 손실을 유발할 수 있다. 병변이 퇴화하면서 Z형의 꼬임이 나타날 수 있는데, 이는 안정되었으며 비활성화 되었음을 의미하는 징표로 이용되곤 한다. 동반되어 나타날 수 있는 질환으로 [[망막 분지동맥 폐쇄]]나 [[망막 분지정맥 폐쇄]] (BRVO), 과량의 출혈이 동반된 [[황반 원공]], 과량의 유리체 출혈과 동반된 [[폐쇄각 녹내장]] 등이 보고된 바 있다.

황반부를 침범하지 않은 경우는 증상이 없을 수 있고, 일상적인 안저 검사에서 우연히 발견될 수 있다. 여러 종류의 출혈은 갑작스러운 시력의 저하를 유발하는 흔한 원인이며, 동시에 이 질환을 가지는 환자의 안저 검사에서 자주 발견되는 이상 소견이다. 이들 환자에서의 출혈은 망막하 공간, 망막내, 내경계막 아래, 혹은 유리체 등에서 다양하게 발생할 수 있다. 때로는 망막하 출혈과 망막앞 출혈이 동시에 발생하여 '모래시계 모양 출혈(hourglass hemorrhage)'이라고 불리는 전형적인 출혈 양상을 보이기도 한다. 삼출과 부종은 황반부를 침범한 경우 서서히 진행하는 시력의 손실을 유발할 수 있다. 병변이 퇴화하면서 Z형의 꼬임이 나타날 수 있는데, 이는 안정되었으며 비활성화 되었음을 의미하는 징표로 이용되곤 한다.

== 임상 소견 ==

대개 망막 동맥의 첫 3회 분지 이내에서 발생하는 방추상 혹은 주머니 모양의 혈관 확장이다. 많은 경우에서 망막 동맥이 분지되는 부분이나 동맥과 정맥이 교차하는 지점의 망막 동맥에서 관찰되며, 크기는 대개 직경 100~250㎛ 정도이다. 가장 많이 보고되는 부위는 이측 망막이고, 비측 망 동맥이나 모양체망막 동맥, 혹은 시신경 유두 부위에도 발생할 수 있다<ref name=r5>Chew EY, Murphy RP. Acquired retinal macroaneurysms. In:

대개 망막 동맥의 첫 3회 분지 이내에서 발생하는 방추상 혹은 주머니 모양의 혈관 확장이다. 많은 경우에서 망막 동맥이 분지되는 부분이나 동맥과 정맥이 교차하는 지점의 망막 동맥에서 관찰되며, 크기는 대개 직경 100~250㎛ 정도이다. 가장 많이 보고되는 부위는 이측 망막이고, 비측 망 동맥이나 모양체망막 동맥, 혹은 시신경 유두 부위에도 발생할 수 있다<ref name=r5>Chew EY, Murphy RP. Acquired retinal macroaneurysms. In: Schachat A, ed. Retina, 5th ed. Philadelphia: Saunders, 2013; v.2. chap.52</ref>.

Schachat A, ed. Retina, 5th ed. Philadelphia: Saunders, 2013; v.2. chap.52</ref>.

대개 처음 발생 시 급격한 팽창 이후 서서히, 다양한 시간 경과를 가지면서, 혈전 형성과 섬유화를 거치면서 자연적으로 퇴화하는 자연 경과를 보인다. 이 과정에서 동맥류의 망막-혈관 장벽은 손상될 수도 있고, 손상되지 않을 수도 있다<ref name=r6 /><ref name=r4 />. 망막-혈액 장벽이 손상된 경우는 출혈, 삼출 혹은 부종 등이 발생할 수 있으며, 이러한 삼출물들은 대동맥류가 퇴화하면서 점차 흡수될 수 있다.

* FA : 초기 동맥기에 동맥류 내부에 형광 충만을 보이고， 후기에서는 망막-혈관 장벽의 손상 정도에 따라, 혈관벽에 형광 염색만을 보이는 경우에서부터 심한 형광 누출을 보이는 경우까지 다양한 소견을 보인다. RAMA 주변의 확장된 모세혈관에서 누출이 관찰되는 경우도 있다<ref name=r5 />.

* ICGA : 누출된 출혈이 RAMA를 부분적 또는 완전히 가려서 형광 차단에 의한 저형광이 발생하고, RAMA가 확인이 안되는 경우에는 진단에 어려움을 겪을 수 있다. 이런 경우는 ICGA가 진단에 유용하며, 특히 의심되는 병변이 동맥 혈관벽에 이어져 있으며, 박동성을 보일 경우 RAMA의 진단을 내릴 수 있다<ref>Schneider U et al. ICG videoangiography of hemorrhagic RAMA. ''Ophthalmologica''. 1997;211(2):115-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9097320/ 연결]</ref>.

* SD-OCT : 활동성의 RAMA는 고반사 경계와 저반사 내강으로 구성된 원형의 망막 내 병변으로 관찰된다<ref>Lee EK et al. Morphologic characteristics of RAMA and its regression pattern on SD OCT. ''Retina''. 2011 Nov;31(10):2095-101. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21716167/ 연결]</ref>. 주변부 망막 구조는 대부분 초기에는 손상이 많지 않지만, 망막하 출혈 또는 광범위한 삼출성 누출이 지속되면서 시력 저하를 동 반하는 망막 층의 구조적 변화를 유발할 수 있다. 이런 경우 RAMA에서 누출된 삼출물들이 동맥류 주변을 진주 목걸이 모양으로 열을 지어 늘어서는 특징적인 모습 (pearl necklace sign) 이 관찰되기도 한다<ref>Gelman SK et al. The pearl necklace sign : a novel SD OCT finding in exudative macular disease. ''Retina''. 2014 Oct;34(10):2088-95. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25020214/ 연결]</ref>.

대개 처음 발생 시 급격한 팽창 이후 서서히, 다양한 시간 경과를 가지면서, 혈전 형성과 섬유화를 거치면서 자연적으로 퇴화하는 자연 경과를 보인다. 이 과정에서 동맥류의 망막~~-혈관 장벽은 손상될 수도 있고, 손상되지 않을 수도 있다<ref>Moosavi RA et al. RAMA : clinical and FA features in 34 patients. ''Eye~~ (~~Lond~~)~~''. 2006 Sep;20~~(9)~~:1011-20.~~ [~~https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16138114/ 연결~~]</~~ref~~><ref name=r4 />~~. 망막-혈액 장벽이 손상된 경우는 출혈, 삼출 혹은 부종 등이 발생할 수 있으며, 이러한 삼출물들은 대동맥류가 퇴화하면서 점차 흡수될 수 있다~~.

== 관련 질환 ==

RAMA와 동반되어 나타날 수 있는 안구내 질환으로 [[망막 분지동맥 폐쇄]] (BRAO) 나 [[망막 분지정맥 폐쇄]] (BRVO), 과량의 출혈이 동반된 [[황반 원공]], 과량의 유리체 출혈과 동반된 [[폐쇄각 녹내장]] 등이 보고된 바 있다<ref name=r5 /><ref name=r4 />.

~~== 검사 및 진단 ==~~

* FA : 전형적인 소견은 초기 동맥기에서 동맥류 내부에 형광 충만을 보인다는 점이다. 후기 소견으로는 망막-혈관 장벽의 손상 정도에 따라, 혈관벽에 형광 염색만을 보이는 경우에서 심한 형광 누출을 보이는 경우까지 다양하게 나타난다.

* ICGA : 두꺼운 출혈에 둘러싸여 동맥류의 확인이 어려우며 FA에서도 형광 차단을 보이는 경우에 진단에 유용하다. 특히 동맥 혈관벽에 연속된 병변이 박동을 보일 경우 망막 대동맥류가 존재할 가능성이 높은 것

== 감별 진단 ==

~~[[망막 분지정맥 폐쇄|BRVO]]나~~ [[당뇨 ~~망막병증]], [[방사선~~ 망막병증]], 모세혈관 확장증 등 다른 망막 혈관 ~~질환에서 이차적으로 발생하는 혈관류와~~ 감별해야 한다. 또한 망막하 출혈이 황반부에 위치한 ~~경우는~~ [[나이관련 황반변성]]과 유사한 모습을 보일 수 있으므로 주의를 요한다. 망막 색소상피 아래에 ~~축적된~~ 과량의 출혈을 동반한 경우는 흑색종이나 해면 혈관종으로 오인될 가능성이 있다. [[~~코우츠병]]이나 [[폰 힙펠-린도우 병~~]] 역시 ~~망막 대동맥류와~~ 유사한 양상을 보일 수 있는 것으로 알려져 있다.

[[당뇨 망막병증]], 모세혈관 확장증 등 다른 망막 혈관 질환과 감별해야 한다. 또한 RAMA에서 발생한 망막하 출혈이 황반부에 위치한 경우에는 [[나이관련 황반변성]]과 유사한 모습을 보일 수 있으므로 주의를 요한다. 망막 색소상피 아래에 과량의 출혈을 동반한 경우는 흑색종이나 해면상 혈관종으로 오인될 가능성이 있다. [[망막 모세혈관종]] 역시 RAMA와 유사한 양상을 보일 수 있는 것으로 알려져 있다<ref name=r5 /><ref name=r4 /><ref>안동균 등, 망막 동맥 대혈관류에 동반된 황반하 출혈의 자연력, ''한안지'' 2000;41(1):119-126 [https://jkos.org/journal/view.php?number=4513 연결]</ref>.

== 치료 ==

망막하 출혈이나 황반부 삼출성 병변이 오래 지속되는 경우도 있으며, 회복되지 않는 시세포층의 손상을 유발하여 영구적인 시력 저하가 발생할 수 있다. 이런 위험성이 관찰되는 경우 동맥류에 직접 혹은 주변부에 레이저 광응고를 시행하여 누출을 감소시키는 치료를 고려할 수 있다. 그러나 레이저 광응고를 시행하는 치료의 적응증이 확립되지 않았고, 치료의 유용성도 아직 입증되지는 않았다. 레이저 시술 후에 동맥류 ~~원위 부에~~ 동맥 폐쇄가 발생할 수 있으므로, 황반에 도달하는 동맥의 병변에 레이저 광응고 시행을 고려할 경우에는 주의를 요한다.

망막하 출혈이나 황반부 삼출성 병변이 오래 지속되는 경우도 있으며, 회복되지 않는 시세포층의 손상을 유발하여 영구적인 시력 저하가 발생할 수 있다. 이런 위험성이 관찰되는 경우 동맥류에 직접 혹은 주변부에 레이저 광응고를 시행하여 누출을 감소시키는 치료를 고려할 수 있다. 그러나 레이저 광응고를 시행하는 치료의 적응증이 확립되지 않았고, 치료의 유용성도 아직 입증되지는 않았다<ref name=r5 />. 레이저 시술 후에 동맥류 원위부에 동맥 폐쇄가 발생할 수 있으므로, 황반에 도달하는 동맥의 병변에 레이저 광응고 시행을 고려할 경우에는 주의를 요한다<ref name=r4 />.

최근에 일부 저자들이 RAMA와 동반된 황반 부종을 감소시키기 위해 [[항 혈관내피 성장인자|anti-VEGF]] 유리체강내 주입술을 이용하여 양호하고 안전한 결과를 얻었음을 보고한 바 있다<ref name=r5 /><ref>문상정 등, 망막 대동맥류에 합병된 황반 부종에서 유리체강내 베바시주맙 주입술의 치료 효과, ''한안지'' 2012;53(4):522-527 [https://jkos.org/journal/view.php?number=7708 연결]</ref>. 한 연구에 의하면 증상이 2개월 이상 지속되었던 RAMA 환자들을 대상으로 한 달 간격으로 3회 [[베바시주맙]] 유리체강 내 주사 치료를 시행한 결과, 12주째 기준으로 유의한 시력 호전과 황반 중심부 두께 감소의 효과가 관찰되었음 보고되었다<ref>Pichi F et al. IVB for macular complications from RAMA. ''AJO''. 2013 Feb;155(2):287-294.e1. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23111179/ 연결]</ref>.

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== 경과 및 예후 ==

대부분은 자연적인 퇴화의 가능성이 높으며, 재출혈은 매우 드물고, 많은 환자들이 치료 없이도 시력의 호전을 경험한다고 알려져 있다. 그러나 동반된 고혈압이나 다른 심혈관계 등의 이유로 병의 경과가 알려진 것과 다르게 나타날 수 있으며, 망막하 출혈이나 황반부 삼출성 병변이 오래 지속될 경우는 회복되지 않는 광각 세포의 손상을 유발하여 영구적인 시력 저하가 발생할 수 있다. OCT는 이러한 망막의 변성을 관찰하는 데 적절하며 치료와 예후의 판정에 유용하다.

대부분은 자연적인 퇴화의 가능성이 높으며, 재출혈은 매우 드물고, 많은 환자들이 치료 없이도 시력의 호전을 경험한다고 알려져 있다<ref name=r5 /><ref name=r4 /><ref>김정열 등, 망막 대동맥류에 동반된 내경계막하 출혈의 수술적 제거 후 발생한 황반하 재출혈, ''한안지'' 011;52(4):487-491 [https://jkos.org/journal/view.php?number=7953 연결]</ref>. 그러나 동반된 고혈압이나 다른 심혈관계 등의 이유로 병의 경과가 알려진 것과 다르게 나타날 수 있으며, 망막하 출혈이나 황반부 삼출성 병변이 오래 지속될 경우는 회복되지 않는 광각 세포의 손상을 유발하여 영구적인 시력 저하가 발생할 수 있다. OCT는 이러한 망막의 변성을 관찰하는 데 적절하며 치료와 예후의 판정에 유용하다.