망막 대동맥류

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망막 대동맥류 (retinal arterial macroaneurysm; RAMA)[1] 는 주로 큰 망막 동맥에서 발생하는 방추상 혹은 주머니 모양의 후천성 혈관 확장이며, 많은 경우에서 고혈압 등의 심혈관 질환을 가진 고령의 환자에서 관찰된다. 1973년 Robertson[2]은 망막 대혈관류라는 용어를 사용하면서 임상 분류로서의 개념을 처음으로 정립하였다.

역학

대부분의 경우는 단안에 발생하나 약 10%에서는 양안에 발생하기도 하고, 다발성으로 발생할 수도 있다. Beijing Eye Study에 의하면 9,000안 중 1안에서 발생한 것으로 보고되었다[3]. 가장 흔하게 발생하는 연령은 60대 이상의 노년층이며, 여성에서 잘 발생한다.

원인

정확한 병인은 아직 밝혀져 있지 않다. 동맥 경화와 고혈압 등의 심혈관계 질환에 의해서 망막 동맥은 근육층이 감소하여 콜라겐으로 대치되며, 탄력성을 잃고 비대해지는 등의 변화가 발생하는데, 이러한 혈관벽의 구조적 변화가 혈관 내 압력의 증가와 함께 동맥류의 발생에 기여할 것으로 추정된다. 이 외에도 혈관벽의 국소 손상, 혈전 형성, 분지부에서의 혈관의 구조적 결손 등이 관련될 수 있는 원인들로 추정되고 있다[4].

위험 인자

고혈압은 이 질환 발생의 위험인자로 생각되며 RAMA가 발견된 환자들의 75%에서 동반되었다[5]. 출혈성 RAMA 환자가 삼출성 환자보다 혈압이 높은 경향을 보였음이 보고되었으며,5 유리체 출혈을 동반한 RAMA의 파열 환자에서는 조절이 잘 안 되는 고혈압이 동반되어 있을 가능성이 높음이 보고되었다 2,7 고연령과 연관된 동맥 경홰는 고혈압과 함께 RAMA 환자에서 흔하게 관찰되는 심혈관계 질환이다. 혈중 지질과 지질단백질 (lipid protein) 의 이상 역시 연관 가능성이 보고된 바 있다[6]. 이러한 이유에서 증상이 발생한 RAMA 환자에서는 고혈압 및 심혈관 질환 등 전신 질환의 동반 여부를 검사하는 것이 권고된다.

증상

가장 흔한 임상 증상은 이들 출혈이나 부종, 삼출 등의 병변이 황반부 등의 중심 시축을 침범하여 발생하는 중심 시력의 저하이다.

황반부를 침범하지 않은 경우는 증상이 없을 수 있고, 일상적인 안저 검사에서 우연히 발견될 수 있다. 여러 종류의 출혈은 갑작스러운 시력의 저하를 유발하는 흔한 원인이며, 동시에 이 질환을 가지는 환자의 안저 검사에서 자주 발견되는 이상 소견이다. 이들 환자에서의 출혈은 망막하 공간, 망막내, 내경계막 아래, 혹은 유리체 등에서 다양하게 발생할 수 있다. 때로는 망막하 출혈과 망막앞 출혈이 동시에 발생하여 '모래시계 모양 출혈(hourglass hemorrhage)'이라고 불리는 전형적인 출혈 양상을 보이기도 한다. 삼출과 부종은 황반부를 침범한 경우 서서히 진행하는 시력의 손실을 유발할 수 있다. 병변이 퇴화하면서 Z형의 꼬임이 나타날 수 있는데, 이는 안정되었으며 비활성화 되었음을 의미하는 징표로 이용되곤 한다.

임상 소견

대개 망막 동맥의 첫 3회 분지 이내에서 발생하는 방추상 혹은 주머니 모양의 혈관 확장이다. 많은 경우에서 망막 동맥이 분지되는 부분이나 동맥과 정맥이 교차하는 지점의 망막 동맥에서 관찰되며, 크기는 대개 직경 100~250㎛ 정도이다. 가장 많이 보고되는 부위는 이측 망막이고, 비측 망 동맥이나 모양체망막 동맥, 혹은 시신경 유두 부위에도 발생할 수 있다[6].

대개 처음 발생 시 급격한 팽창 이후 서서히, 다양한 시간 경과를 가지면서, 혈전 형성과 섬유화를 거치면서 자연적으로 퇴화하는 자연 경과를 보인다. 이 과정에서 동맥류의 망막-혈관 장벽은 손상될 수도 있고, 손상되지 않을 수도 있다[7][4]. 망막-혈액 장벽이 손상된 경우는 출혈, 삼출 혹은 부종 등이 발생할 수 있으며, 이러한 삼출물들은 대동맥류가 퇴화하면서 점차 흡수될 수 있다.

  • FA : 초기 동맥기에 동맥류 내부에 형광 충만을 보이고， 후기에서는 망막-혈관 장벽의 손상 정도에 따라, 혈관벽에 형광 염색만을 보이는 경우에서부터 심한 형광 누출을 보이는 경우까지 다양한 소견을 보인다. RAMA 주변의 확장된 모세혈관에서 누출이 관찰되는 경우도 있다[6].
  • ICGA : 누출된 출혈이 RAMA를 부분적 또는 완전히 가려서 형광 차단에 의한 저형광이 발생하고, RAMA가 확인이 안되는 경우에는 진단에 어려움을 겪을 수 있다. 이런 경우는 ICGA가 진단에 유용하며, 특히 의심되는 병변이 동맥 혈관벽에 이어져 있으며, 박동성을 보일 경우 RAMA의 진단을 내릴 수 있다[8].
  • SD-OCT : 활동성의 RAMA는 고반사 경계와 저반사 내강으로 구성된 원형의 망막 내 병변으로 관찰된다[9]. 주변부 망막 구조는 대부분 초기에는 손상이 많지 않지만, 망막하 출혈 또는 광범위한 삼출성 누출이 지속되면서 시력 저하를 동 반하는 망막 층의 구조적 변화를 유발할 수 있다. 이런 경우 RAMA에서 누출된 삼출물들이 동맥류 주변을 진주 목걸이 모양으로 열을 지어 늘어서는 특징적인 모습 (pearl necklace sign) 이 관찰되기도 한다[10].

관련 질환

RAMA와 동반되어 나타날 수 있는 안구내 질환으로 망막 분지동맥 폐쇄 (BRAO) 나 망막 분지정맥 폐쇄 (BRVO), 과량의 출혈이 동반된 황반 원공, 과량의 유리체 출혈과 동반된 폐쇄각 녹내장 등이 보고된 바 있다[6][4].

감별 진단

당뇨 망막병증, 모세혈관 확장증 등 다른 망막 혈관 질환과 감별해야 한다. 또한 RAMA에서 발생한 망막하 출혈이 황반부에 위치한 경우에는 나이관련 황반변성과 유사한 모습을 보일 수 있으므로 주의를 요한다. 망막 색소상피 아래에 과량의 출혈을 동반한 경우는 흑색종이나 해면상 혈관종으로 오인될 가능성이 있다. 망막 모세혈관종 역시 RAMA와 유사한 양상을 보일 수 있는 것으로 알려져 있다[6][4][11].

치료

망막하 출혈이나 황반부 삼출성 병변이 오래 지속되는 경우도 있으며, 회복되지 않는 시세포층의 손상을 유발하여 영구적인 시력 저하가 발생할 수 있다. 이런 위험성이 관찰되는 경우 동맥류에 직접 혹은 주변부에 레이저 광응고를 시행하여 누출을 감소시키는 치료를 고려할 수 있다. 그러나 레이저 광응고를 시행하는 치료의 적응증이 확립되지 않았고, 치료의 유용성도 아직 입증되지는 않았다[6]. 레이저 시술 후에 동맥류 원위부에 동맥 폐쇄가 발생할 수 있으므로, 황반에 도달하는 동맥의 병변에 레이저 광응고 시행을 고려할 경우에는 주의를 요한다[4].

최근에 일부 저자들이 RAMA와 동반된 황반 부종을 감소시키기 위해 anti-VEGF 유리체강내 주입술을 이용하여 양호하고 안전한 결과를 얻었음을 보고한 바 있다[6][12]. 한 연구에 의하면 증상이 2개월 이상 지속되었던 RAMA 환자들을 대상으로 한 달 간격으로 3회 베바시주맙 유리체강 내 주사 치료를 시행한 결과, 12주째 기준으로 유의한 시력 호전과 황반 중심부 두께 감소의 효과가 관찰되었음 보고되었다[13].

수술

RAMA의 파열로 과량의 출혈이 발생한 경우 이를 제거하기 위해서 유리체 절제술을 시행할 수 있으며, 치료의 결과는 출혈이 존재하는 위치와 정도에 따라서 다양하게 보고된다. 수술 전에 황반부 망막층 아래에 두꺼운 출혈이 존재하였던 경우가 가장 시력 예후가 좋지 않은 것으로 보고되었다. 이렇게 과량의 황반하 출혈을 동반한 RAMA 환자에서는 유리체 절제술과 액체-기체 치환술을 시행하고, 조직 plasminogen 활성제 유리체강내 주입술을 선택적으로 사용하는 치료로 양호한 결과 기대할 수 있다[14].

경과 및 예후

대부분은 자연적인 퇴화의 가능성이 높으며, 재출혈은 매우 드물고, 많은 환자들이 치료 없이도 시력의 호전을 경험한다고 알려져 있다[6][4][15]. 그러나 동반된 고혈압이나 다른 심혈관계 등의 이유로 병의 경과가 알려진 것과 다르게 나타날 수 있으며, 망막하 출혈이나 황반부 삼출성 병변이 오래 지속될 경우는 회복되지 않는 광각 세포의 손상을 유발하여 영구적인 시력 저하가 발생할 수 있다. OCT는 이러한 망막의 변성을 관찰하는 데 적절하며 치료와 예후의 판정에 유용하다.

참고

  1. ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
  2. ↑ Robertson DM. Macroaneurysms of the retinal arteries. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1973 Jan-Feb;77(1):OP55-67. 연결
  3. ↑ Xu L et al. Frequency of retinal macroaneurysms in adult Chinese : the Beijing Eye Study. BJO. 2007 Jun;91(6):840-1. 연결
  4. ↑ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 Pitkänen L et al. Retinal arterial macroaneurysms. Acta Ophthalmol. 2014 Mar;92(2):101-4. 연결
  5. ↑ Moosavi RA et al. RAMA : clinical and FA features in 34 patients. Eye (Lond). 2006 Sep;20(9):1011-20. 연결
  6. ↑ 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 6.5 6.6 6.7 Chew EY, Murphy RP. Acquired retinal macroaneurysms. In: Schachat A, ed. Retina, 5th ed. Philadelphia: Saunders, 2013; v.2. chap.52
  7. ↑ 인용 오류: <ref> 태그가 잘못되었습니다; r6라는 이름을 가진 주석에 텍스트가 없습니다
  8. ↑ Schneider U et al. ICG videoangiography of hemorrhagic RAMA. Ophthalmologica. 1997;211(2):115-8. 연결
  9. ↑ Lee EK et al. Morphologic characteristics of RAMA and its regression pattern on SD OCT. Retina. 2011 Nov;31(10):2095-101. 연결
  10. ↑ Gelman SK et al. The pearl necklace sign : a novel SD OCT finding in exudative macular disease. Retina. 2014 Oct;34(10):2088-95. 연결
  11. ↑ 안동균 등, 망막 동맥 대혈관류에 동반된 황반하 출혈의 자연력, 한안지 2000;41(1):119-126 연결
  12. ↑ 문상정 등, 망막 대동맥류에 합병된 황반 부종에서 유리체강내 베바시주맙 주입술의 치료 효과, 한안지 2012;53(4):522-527 연결
  13. ↑ Pichi F et al. IVB for macular complications from RAMA. AJO. 2013 Feb;155(2):287-294.e1. 연결
  14. ↑ 김동현 등, 망막 동맥 대혈관류 파열로 인한 황반부 출혈에 대한 유리체 절제술 후 임상 결과. 한안지. 2010;51(7):961-966 연결
  15. ↑ 김정열 등, 망막 대동맥류에 동반된 내경계막하 출혈의 수술적 제거 후 발생한 황반하 재출혈, 한안지 011;52(4):487-491 연결
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