포스너-쉴로스만 증후군: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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'''포스너-쉴로스만 증후군 (Posner-Schlossman syndrome, PSS)'''{{녹내장}} 은 녹내장 섬모체염발증 (glaucomatocyclitic crisis; GCC) 이라고도 부르며, 1948년 Posner 등<ref>Posner A et al. Syndrome of unilateral recurrent attacks of glaucoma w cyclitic symptoms. ''Arch Ophthal''. 1948 Apr;39(4):517-35. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18123283/ 연결]</ref>이 현저히 상승된 안압을 동반한 가벼운, 단안의, 비육아종성 앞포도막염의 재발성 급성 발작을 특징으로 하는 형태로 처음 보고하였다.

'''포스너-쉴로스만 증후군 (Posner-Schlossman syndrome, PSS)'''{{녹내장}} 은 녹내장 섬모체염발증 (glaucomatocyclitic crisis; GCC) 이라고도 부르며<ref>Shazly TA et al. Posner-Schlossman glaucomatocyclitic crisis. ''Semin Ophthalmol''. 2011 Jul-Sep;26(4-5):282-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21958175/ 연결]</ref>, 1948년 Posner 등<ref>Posner A et al. Syndrome of unilateral recurrent attacks of glaucoma w cyclitic symptoms. ''Arch Ophthal''. 1948 Apr;39(4):517-35. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18123283/ 연결]</ref>이 현저히 상승된 안압을 동반한 가벼운, 단안의, 비육아종성 앞포도막염의 재발성 급성 발작을 특징으로 하는 형태로 처음 보고하였다.

== 역학 ==

흔히 단안성이며 같은쪽 눈에 반복하여 발생하지만 어떤 경우에는 양안성으로 동시에 혹은 간격을 두고 나타난다. 일본, 싱가포르의 연구에서, PSS는 모든 포도막염의 1.7~4.3% 였고, ~~북유럽의 연구도 비슷했지만 녹내장으로의 진행은~~ 모든 포도막염 ~~녹내장의~~ 6.5~11.4% ~~로 높았다~~.

흔히 단안성이며 같은쪽 눈에 반복하여 발생하지만 어떤 경우에는 양안성으로 동시에 혹은 간격을 두고 나타난다. 일본<ref>Ohguro N et al. The 2009 prospective multi-center epidemiologic survey of uveitis in Japan. ''Jpn J Ophthalmol''. 2012 Sep;56(5):432-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22752308/ 연결]</ref>, 싱가포르의 연구에서 PSS는 모든 포도막염의 1.7~4.3% 였고, 일본의 연구에서, 녹내장은 모든 포도막염 환자 중 6.5~11.4% 에 있었다. 핀란드의 연구<ref name=r5>Päivönsalo-Hietanen T et al. Incidence and prevalence of different uveitis entities in Finland. ''Acta Ophthalmol Scand''. 1997 Feb;75(1):76-81. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9088407/ 연결]</ref>에서는 인구 10만명 당 발생율은 0.4명, 유병률은 1.9명 이었다.

=== 연령 ===

13세에서도 보고된 바가 있지만<ref>Burnstein Y et al. GCC in a child. ''AJO''. 1998 Jul;126(1):136-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9683163/ 연결]</ref>, 흔히 20~50세의 젊은 성인층에서 나타난다. 유럽 (핀란드) 의 연구<ref~~>Päivönsalo-Hietanen T et al. Incidence and prevalence of different uveitis entities in Finland. ''Acta Ophthalmol Scand''. 1997 Feb;75(1):76-81. [https:~~/~~/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9088407/ 연결]</ref~~>에서는 20~29세에 높은 발병률을 보였고, 동아시아의 연구에서는 발병이 조금 더 늦었다. 진단되는 평균 연령은 32.6~58.92세 였다.

13세에서도 보고된 바가 있지만<ref>Burnstein Y et al. GCC in a child. ''AJO''. 1998 Jul;126(1):136-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9683163/ 연결]</ref>, 흔히 20~50세의 젊은 성인층에서 나타난다. 유럽 (핀란드) 의 연구<ref name=r5 />에서는 20~29세에 높은 발병률을 보였고, 동아시아의 연구에서는 발병이 조금 더 늦었다. 진단되는 평균 연령은 32.6~58.92세 였다.

=== 성별 ===

PSS 환자의 다수가 여성 (56.6%) 이었다는 한 보고<ref>Li J et al. Aqueous cytokine changes a/w PSS w and wo human CMV. ''PLoS One''. 2012;7(9):e44453. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23028541/ 연결]</ref>를 제외하고, 모든 다른 연구는 다양한 숫자 (50.5~71.4%) 로 남성이 더 위험하다고 하였다. 이란의 소규모 연구<ref>Hedayatfar A et al. PSS a/w CMV infection : a case series from a non-endemic area. ''Int Ophthalmol''. 2014 Oct;34(5):1123-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24622824/ 연결]</ref>에서는, 모든 환자 (10명) 가 남성이었다.

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== 원인 ==

알러지설, 자율신경계 이상설, 혈관 이상설, 면역유전계 이상설 등이 주장되었으나 확실하지 않다. 최근에는 CMV, H. pylori 혹은 VZV 등에 의한 감염의 가능성이 제기되고 있다.

== 병태생리 ==

PSS의 병태생리는 밝혀져 있지 않지만, 섬유주를 포함한 급성 포도막염 상태의 범주에 속하는 것으로 보인다.

=== CMV 감염 ===

전방의 CMV 감염과 함께, 가능한 안압 상승의 기전은 다음과 같다.

* 섬유주염

* 만성 염증 세포와 색소로 인한 포도막 유출 폐쇄

* 결과적인 [[주변 홍채앞 유착]]과 이차 폐쇄각 녹내장의 발생

26~52%의 PSS 환자는 방수에서 CMV DNA를 보인다. 초기 감염의 부위는 명확하지 않으나, 홍채, 섬유주, 각막 내피세포 등이 가능하다.

=== HLA ===

중국 인구에서, HLA 다형성이 PSS와 관련 있었다<ref>Huang X et al. The genetic contribution of HLA-E*01:03 and HLA-E*01:03-G*01:01 to PSS in southern Chinese. ''Ann Transl Med''. 2019 Dec;7(23):749. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32042765/ 연결]</ref>. PSS 환자에서 전통적 그리고 비전통적 HLA 모두의 다형성이 관찰되었고<ref>Zhao J et al. HLA-B and -C Loci a/w PSS in a Southern Chinese Population. ''PLoS One''. 2015 Jul 10;10(7):e0132179. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26161794/ 연결]</ref>, Hirose 등<ref>Hirose S et al. HLA-Bw54 and GCC. ''Arch Ophthalmol''. 1985 Dec;103(12):1837-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4074175/ 연결]</ref>은 PSS 환자 22명 중 9명 (41%) 에서 HLA-Bw54 가 있음을 보고하였다.

== 임상 소견 ==

급격한 안압 상승이 있으나 홍채뒤 유착은 거의 없다. 양안성으로 나타나거나 병의 증상이 심하면 맥락망막염과 감별하기 위하여 주변 안저를 관찰해야 한다. 급성 발작시 안압이 40~60 mmHg까지 올라가는 경우가 많으며, 각막 부종으로 시력이 약간 이상한 것 같고 전등빛을 주시할 때 달무리가 보인다는 것이 초기 증상일 수도 있다. 발작 시 전방각은 열려있으며 발작은 수 시간에서 수 주까지 간다. 발작시나 안압이 정상화된 후에도 자주 전방내 세포와 방수 흐림이 보이거나 수개의 각각 떨어져 있는 각막 후면 침착물이 나타난다. 그러나 발작 후 2~3일이 지나도록 각막 침착물이 나타나지 않는 경우도 있다. 방수유출률은 저하되나 발작이 끝나면 정상으로 되며, 방수유출률의 영구적인 변화는 거의 없다고 한다. 홍채 이색증이 약 40%에서 발견되며 일부 환자에서는 원발 개방각 녹내장을 동반한다고 한다.

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전방의 CMV 감염 치료가 도움이 된다는 결과들이 있으며<ref>Rodier-Bonifas C et al. [CMV research using PCR in PSS]. ''J Fr Ophtalmol''. 2011 Jan;34(1):24-9. French. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21112125/ 연결]</ref>, valganciclovir와 ganciclovir가 CMV 감염 치료에 사용된다. 다양한 용법과 병합, 그리고 다양한 경로 (점안, 경구, 정주) 가 연구되었으며, 좋은 효과가 보고되었다.

여러 연구에서 국소 ganciclovir의 사용이 염증을 호전시키고 [[스테로이드]] 와 [[안압 ~~하강제]] 의~~ 사용을 줄일 수 있다고 보고하였으나<ref>Su CC et al. Clinical outcomes in CMV+ PSS patients treated w topical ganciclovir therapy. ''AJO''. 2014 Nov;158(5):1024-1031.e2. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25124264/ 연결]</ref>, 추후 발작의 재발을 완전히 막지는 못했다.

여러 연구에서 국소 ganciclovir의 사용이 염증을 호전시키고 [[스테로이드]]와 안압 하강제의 사용을 줄일 수 있다고 보고하였으나<ref>Su CC et al. Clinical outcomes in CMV+ PSS patients treated w topical ganciclovir therapy. ''AJO''. 2014 Nov;158(5):1024-1031.e2. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25124264/ 연결]</ref>, 추후 발작의 재발을 완전히 막지는 못했다<ref>Chee SP et al. CMV anterior uveitis : outcome of treatment. ''BJO''. 2010 Dec;94(12):1648-52. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20576767/ 연결]</ref>.

== 수술적 치료 ==