포스너-쉴로스만 증후군: 두 판 사이의 차이
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'''포스너-쉴로스만 증후군 (Posner-Schlossman syndrome, PSS)'''{{녹내장}} 은 녹내장 섬모체염발증 (glaucomatocyclitic crisis; GCC) 이라고도 부르며, 1948년 Posner 등<ref>Posner A et al. Syndrome of unilateral recurrent attacks of glaucoma w cyclitic symptoms. ''Arch Ophthal''. 1948 Apr;39(4):517-35. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18123283/ 연결]</ref>이 현저히 상승된 안압을 동반한 가벼운, 단안의, 비육아종성 앞포도막염의 재발성 급성 발작을 특징으로 하는 형태로 처음 보고하였다. | '''포스너-쉴로스만 증후군 (Posner-Schlossman syndrome, PSS)'''{{녹내장}} 은 녹내장 섬모체염발증 (glaucomatocyclitic crisis; GCC) 이라고도 부르며<ref>Shazly TA et al. Posner-Schlossman glaucomatocyclitic crisis. ''Semin Ophthalmol''. 2011 Jul-Sep;26(4-5):282-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21958175/ 연결]</ref>, 1948년 Posner 등<ref>Posner A et al. Syndrome of unilateral recurrent attacks of glaucoma w cyclitic symptoms. ''Arch Ophthal''. 1948 Apr;39(4):517-35. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18123283/ 연결]</ref>이 현저히 상승된 안압을 동반한 가벼운, 단안의, 비육아종성 앞포도막염의 재발성 급성 발작을 특징으로 하는 형태로 처음 보고하였다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
흔히 단안성이며 같은쪽 눈에 반복하여 발생하지만 어떤 경우에는 양안성으로 동시에 혹은 간격을 두고 나타난다. 일본, 싱가포르의 연구에서 | 흔히 단안성이며 같은쪽 눈에 반복하여 발생하지만 어떤 경우에는 양안성으로 동시에 혹은 간격을 두고 나타난다. 일본<ref>Ohguro N et al. The 2009 prospective multi-center epidemiologic survey of uveitis in Japan. ''Jpn J Ophthalmol''. 2012 Sep;56(5):432-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22752308/ 연결]</ref>, 싱가포르의 연구에서 PSS는 모든 포도막염의 1.7~4.3% 였고, 일본의 연구에서, 녹내장은 모든 포도막염 환자 중 6.5~11.4% 에 있었다. 핀란드의 연구<ref name=r5>Päivönsalo-Hietanen T et al. Incidence and prevalence of different uveitis entities in Finland. ''Acta Ophthalmol Scand''. 1997 Feb;75(1):76-81. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9088407/ 연결]</ref>에서는 인구 10만명 당 발생율은 0.4명, 유병률은 1.9명 이었다. | ||
=== 연령 === | === 연령 === | ||
13세에서도 보고된 바가 있지만<ref>Burnstein Y et al. GCC in a child. ''AJO''. 1998 Jul;126(1):136-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9683163/ 연결]</ref>, 흔히 20~50세의 젊은 성인층에서 나타난다. 유럽 (핀란드) 의 연구<ref | 13세에서도 보고된 바가 있지만<ref>Burnstein Y et al. GCC in a child. ''AJO''. 1998 Jul;126(1):136-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9683163/ 연결]</ref>, 흔히 20~50세의 젊은 성인층에서 나타난다. 유럽 (핀란드) 의 연구<ref name=r5 />에서는 20~29세에 높은 발병률을 보였고, 동아시아의 연구에서는 발병이 조금 더 늦었다. 진단되는 평균 연령은 32.6~58.92세 였다. | ||
=== 성별 === | === 성별 === | ||
PSS 환자의 다수가 여성 (56.6%) 이었다는 한 보고<ref>Li J et al. Aqueous cytokine changes a/w PSS w and wo human CMV. ''PLoS One''. 2012;7(9):e44453. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23028541/ 연결]</ref>를 제외하고, 모든 다른 연구는 다양한 숫자 (50.5~71.4%) 로 남성이 더 위험하다고 하였다. 이란의 소규모 연구<ref>Hedayatfar A et al. PSS a/w CMV infection : a case series from a non-endemic area. ''Int Ophthalmol''. 2014 Oct;34(5):1123-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24622824/ 연결]</ref>에서는, 모든 환자 (10명) 가 남성이었다. | PSS 환자의 다수가 여성 (56.6%) 이었다는 한 보고<ref>Li J et al. Aqueous cytokine changes a/w PSS w and wo human CMV. ''PLoS One''. 2012;7(9):e44453. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23028541/ 연결]</ref>를 제외하고, 모든 다른 연구는 다양한 숫자 (50.5~71.4%) 로 남성이 더 위험하다고 하였다. 이란의 소규모 연구<ref>Hedayatfar A et al. PSS a/w CMV infection : a case series from a non-endemic area. ''Int Ophthalmol''. 2014 Oct;34(5):1123-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24622824/ 연결]</ref>에서는, 모든 환자 (10명) 가 남성이었다. | ||
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== 원인 == | == 원인 == | ||
알러지설, 자율신경계 이상설, 혈관 이상설, 면역유전계 이상설 등이 주장되었으나 확실하지 않다. 최근에는 CMV, H. pylori 혹은 VZV 등에 의한 감염의 가능성이 제기되고 있다. | 알러지설, 자율신경계 이상설, 혈관 이상설, 면역유전계 이상설 등이 주장되었으나 확실하지 않다. 최근에는 CMV, H. pylori 혹은 VZV 등에 의한 감염의 가능성이 제기되고 있다. | ||
== | == 병태생리 == | ||
PSS의 병태생리는 밝혀져 있지 않지만, 섬유주를 포함한 급성 포도막염 상태의 범주에 속하는 것으로 보인다. | |||
=== CMV 감염 === | |||
전방의 CMV 감염과 함께, 가능한 안압 상승의 기전은 다음과 같다. | |||
* 섬유주염 | |||
* 만성 염증 세포와 색소로 인한 포도막 유출 폐쇄 | |||
* 결과적인 [[주변 홍채앞 유착]]과 이차 폐쇄각 녹내장의 발생 | |||
26~52%의 PSS 환자는 방수에서 CMV DNA를 보인다. 초기 감염의 부위는 명확하지 않으나, 홍채, 섬유주, 각막 내피세포 등이 가능하다. | |||
=== HLA === | |||
중국 인구에서, HLA 다형성이 PSS와 관련 있었다<ref>Huang X et al. The genetic contribution of HLA-E*01:03 and HLA-E*01:03-G*01:01 to PSS in southern Chinese. ''Ann Transl Med''. 2019 Dec;7(23):749. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32042765/ 연결]</ref>. PSS 환자에서 전통적 그리고 비전통적 HLA 모두의 다형성이 관찰되었고<ref>Zhao J et al. HLA-B and -C Loci a/w PSS in a Southern Chinese Population. ''PLoS One''. 2015 Jul 10;10(7):e0132179. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26161794/ 연결]</ref>, Hirose 등<ref>Hirose S et al. HLA-Bw54 and GCC. ''Arch Ophthalmol''. 1985 Dec;103(12):1837-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4074175/ 연결]</ref>은 PSS 환자 22명 중 9명 (41%) 에서 HLA-Bw54 가 있음을 보고하였다. | |||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
급격한 안압 상승이 있으나 홍채뒤 유착은 거의 없다. 양안성으로 나타나거나 병의 증상이 심하면 맥락망막염과 감별하기 위하여 주변 안저를 관찰해야 한다. 급성 발작시 안압이 40~60 mmHg까지 올라가는 경우가 많으며, 각막 부종으로 시력이 약간 이상한 것 같고 전등빛을 주시할 때 달무리가 보인다는 것이 초기 증상일 수도 있다. 발작 시 전방각은 열려있으며 발작은 수 시간에서 수 주까지 간다. 발작시나 안압이 정상화된 후에도 자주 전방내 세포와 방수 흐림이 보이거나 수개의 각각 떨어져 있는 각막 후면 침착물이 나타난다. 그러나 발작 후 2~3일이 지나도록 각막 침착물이 나타나지 않는 경우도 있다. 방수유출률은 저하되나 발작이 끝나면 정상으로 되며, 방수유출률의 영구적인 변화는 거의 없다고 한다. 홍채 이색증이 약 40%에서 발견되며 일부 환자에서는 원발 개방각 녹내장을 동반한다고 한다. | 급격한 안압 상승이 있으나 홍채뒤 유착은 거의 없다. 양안성으로 나타나거나 병의 증상이 심하면 맥락망막염과 감별하기 위하여 주변 안저를 관찰해야 한다. 급성 발작시 안압이 40~60 mmHg까지 올라가는 경우가 많으며, 각막 부종으로 시력이 약간 이상한 것 같고 전등빛을 주시할 때 달무리가 보인다는 것이 초기 증상일 수도 있다. 발작 시 전방각은 열려있으며 발작은 수 시간에서 수 주까지 간다. 발작시나 안압이 정상화된 후에도 자주 전방내 세포와 방수 흐림이 보이거나 수개의 각각 떨어져 있는 각막 후면 침착물이 나타난다. 그러나 발작 후 2~3일이 지나도록 각막 침착물이 나타나지 않는 경우도 있다. 방수유출률은 저하되나 발작이 끝나면 정상으로 되며, 방수유출률의 영구적인 변화는 거의 없다고 한다. 홍채 이색증이 약 40%에서 발견되며 일부 환자에서는 원발 개방각 녹내장을 동반한다고 한다. | ||
== 감별 진단 == | == 감별 진단 == | ||
* 맥락망막염 : 양안성으로 나타나거나 병의 증상이 심하면 감별하기 위해 주변 안저를 관찰해야 한다. | * 맥락망막염 : 양안성으로 나타나거나 병의 증상이 심하면 감별하기 위해 주변 안저를 관찰해야 한다. | ||
* 급성 페쇄각 녹내장의 발작 : | * 급성 페쇄각 녹내장의 발작 : 전방각경 검사로 확인하고, PSS의 경우 급성 폐쇄각 녹내장의 임상 양상 (고정, 확장된 동공, 심한 통증, 구역 및 구토) 이 없고, 홍채 절개술은 효과가 없다. | ||
* 푹스 포도막염 증후군 : PSS는 재발성 발작을 하고, 스테로이드에 효과가 있다. | |||
* [[포도막염 녹내장]] : 일본의 연구<ref>Takahashi T et al. A clinical evaluation of uveitis-associated secondary glaucoma. ''Jpn J Ophthalmol''. 2002 Sep-Oct;46(5):556-62. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12457916/ 연구]</ref>에서, 녹내장은 포도막염 환자의 19.7% 에서 나타났다. 가벼운 홍채섬모체염과 일치하지 않는 높은 안압, 그리고 PAS의 부재가 PSS를 다른 포도막염과 구분할 수 있는 소견이 된다. 하지만 임상적으로 구분할 수 없는 경우, 혈청 및 방수 검사가 필요하다. | |||
== 약물 치료 == | == 약물 치료 == | ||
=== 안압 하강제 === | |||
안압을 낮추기 위해 [[베타 차단제]], [[알파 작동제]], [[탄산 탈수효소 억제제]] (CAI) 점안이나 전신적 CAI를 복용 혹은 고삼투압제도 이용된다. 안압이 정상화되면 발작 사이에는 안압 하강제를 중단할 수 있다. | |||
염증이 악화되는 것을 막기 위해 점안 [[프로스타글란딘 유사체]]는 피하는 것이 좋으며, 섬유주염이 악화될 수 있으므로 점안 [[필로카르핀]]도 사용하지 않는 것이 좋다<ref>Tripathy K et al. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure Island (FL): Aug 21, 2021. Latanoprost. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31082022/ 연결]</ref>. | |||
=== 염증 조절 === | |||
발작시 치료는 염증을 조절하기 위해 [[프레드니솔론]] 또는 [[덱사메타손]] 같은 점안 스테로이드를 사용하고, 적은 정도의 안구내 염증에는 점안 [[플루오로메토론]]도 효과적이다. | |||
염증을 줄이기 위해 국소, 경구 NSAIDs 를 사용할 수 있다. NSAIDs는 [[스테로이드 유발 녹내장]]을 피할 수 있고, 발작이 방수의 PG 농도와 관련이 있기 때문에, 항-프로스타글란딘 효과의 측면에서도 유용하다. | |||
=== 항바이러스제 === | === 항바이러스제 === | ||
전방의 CMV 감염 치료가 도움이 된다는 결과들이 있으며<ref>Rodier-Bonifas C et al. [CMV research using PCR in PSS]. ''J Fr Ophtalmol''. 2011 Jan;34(1):24-9. French. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21112125/ 연결]</ref>, valganciclovir와 ganciclovir가 CMV 감염 치료에 사용된다. 다양한 용법과 병합, 그리고 다양한 경로 (점안, 경구, 정주) 가 연구되었으며, 좋은 효과가 보고되었다. | |||
여러 연구에서 국소 ganciclovir의 사용이 염증을 호전시키고 [[스테로이드]]와 안압 하강제의 사용을 줄일 수 있다고 보고하였으나<ref>Su CC et al. Clinical outcomes in CMV+ PSS patients treated w topical ganciclovir therapy. ''AJO''. 2014 Nov;158(5):1024-1031.e2. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25124264/ 연결]</ref>, 추후 발작의 재발을 완전히 막지는 못했다<ref>Chee SP et al. CMV anterior uveitis : outcome of treatment. ''BJO''. 2010 Dec;94(12):1648-52. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20576767/ 연결]</ref>. | |||
== 수술적 치료 == | == 수술적 치료 == | ||
저절로 치유되는 경향이 있는 질환이기 때문에 특별하게 지주 발작하여 시신경의 손상이 진행하지 않으면 수술하지 않는다. 반면 자주 발작하여 시신경 및 시야 손상이 진행하는 경우는 녹내장 수술이 필요하다. 수술은 섬유주 절제술을 시행하며 수술 후 안압상승 발작이 줄어들 수 있다는 보고도 있다. | 저절로 치유되는 경향이 있는 질환이기 때문에 특별하게 지주 발작하여 시신경의 손상이 진행하지 않으면 수술하지 않는다. 반면 자주 발작하여 시신경 및 시야 손상이 진행하는 경우는 녹내장 수술이 필요하다. 수술은 섬유주 절제술을 시행하며 수술 후 안압상승 발작이 줄어들 수 있다는 보고도 있다. | ||
== 예후 == | == 예후 == | ||
이전의 포괄적 연구<ref>Jap A et al. Is PSS benign? ''Ophthalmology''. 2001 May;108(5):913-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11320022/ 연결]</ref>에 따르면, PSS 환자의 26.4%가 녹내장으로 진행한다고 하였다. | 이전의 포괄적 연구<ref>Jap A et al. Is PSS benign? ''Ophthalmology''. 2001 May;108(5):913-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11320022/ 연결]</ref>에 따르면, PSS 환자의 26.4%가 녹내장으로 진행한다고 하였다. 장기간의 염증이 녹내장 시야 손상으로 진행하는지에 대한 증거는 없지만, 질병의 총 기간은 당연하게도 녹내장 진행의 예측 인자이다 : 10년 미만에 비해 10년 이상의 질병 기간이 2.8배 더 높다. 급성 발작 동안 시신경 유두에서 발생하는 일시적 혈역학적 변화에도 불구하고, 발생 연령이나 발작의 횟수는 녹내장 진행의 예측 인자가 되지 못했다. 17%의 환자는 여과 수술이 필요했으며, 이는 CMV 양성 환자에서 더 높았다 (13.24 대 1.72%). | ||
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