포스너-쉴로스만 증후군: 두 판 사이의 차이

2022년 3월 1일 (화) 13:03 판

포스너-쉴로스만 증후군 (Posner-Schlossman syndrome, PSS)^[1] 은 녹내장 섬모체염발증 (glaucomatocyclitic crisis; GCC) 이라고도 부르며^[2], 1948년 Posner 등^[3]이 현저히 상승된 안압을 동반한 가벼운, 단안의, 비육아종성 앞포도막염의 재발성 급성 발작을 특징으로 하는 형태로 처음 보고하였다.

역학

흔히 단안성이며 같은쪽 눈에 반복하여 발생하지만 어떤 경우에는 양안성으로 동시에 혹은 간격을 두고 나타난다. 일본^[4], 싱가포르의 연구에서 PSS는 모든 포도막염의 1.7~4.3% 였고, 핀란드의 연구^[5]에서는 인구 10만명 당 발생율은 0.4명, 유병률은 1.9명 이었다. 녹내장으로의 진행은 모든 포도막염 녹내장의 6.5~11.4% 로 높았다.

연령

13세에서도 보고된 바가 있지만^[6], 흔히 20~50세의 젊은 성인층에서 나타난다. 유럽 (핀란드) 의 연구에서는 20~29세에 높은 발병률을 보였고, 동아시아의 연구에서는 발병이 조금 더 늦었다. 진단되는 평균 연령은 32.6~58.92세 였다.

성별

PSS 환자의 다수가 여성 (56.6%) 이었다는 한 보고^[7]를 제외하고, 모든 다른 연구는 다양한 숫자 (50.5~71.4%) 로 남성이 더 위험하다고 하였다. 이란의 소규모 연구^[8]에서는, 모든 환자 (10명) 가 남성이었다.

원인

알러지설, 자율신경계 이상설, 혈관 이상설, 면역유전계 이상설 등이 주장되었으나 확실하지 않다. 최근에는 CMV, H. pylori 혹은 VZV 등에 의한 감염의 가능성이 제기되고 있다.

병태생리

PSS의 병태생리는 밝혀져 있지 않지만, 섬유주를 포함한 급성 포도막염 상태의 범주에 속하는 것으로 보인다.

CMV 감염

전방의 CMV 감염과 함께, 가능한 안압 상승의 기전은 다음과 같다.

섬유주염
만성 염증 세포와 색소로 인한 포도막 유출 폐쇄
결과적인 주변 홍채앞 유착과 이차 폐쇄각 녹내장의 발생

26~52%의 PSS 환자는 방수에서 CMV DNA를 보인다. 초기 감염의 부위는 명확하지 않으나, 홍채, 섬유주, 각막 내피세포 등이 가능하다.

HLA

중국 인구에서, HLA 다형성이 PSS와 관련 있었다^[9]. PSS 환자에서 전통적 그리고 비전통적 HLA 모두의 다형성이 관찰되었고^[10], Hirose 등^[11]은 PSS 환자 22명 중 9명 (41%) 에서 HLA-Bw54 가 있음을 보고하였다.

임상 소견

급격한 안압 상승이 있으나 홍채뒤 유착은 거의 없다. 양안성으로 나타나거나 병의 증상이 심하면 맥락망막염과 감별하기 위하여 주변 안저를 관찰해야 한다. 급성 발작시 안압이 40~60 mmHg까지 올라가는 경우가 많으며, 각막 부종으로 시력이 약간 이상한 것 같고 전등빛을 주시할 때 달무리가 보인다는 것이 초기 증상일 수도 있다. 발작 시 전방각은 열려있으며 발작은 수 시간에서 수 주까지 간다. 발작시나 안압이 정상화된 후에도 자주 전방내 세포와 방수 흐림이 보이거나 수개의 각각 떨어져 있는 각막 후면 침착물이 나타난다. 그러나 발작 후 2~3일이 지나도록 각막 침착물이 나타나지 않는 경우도 있다. 방수유출률은 저하되나 발작이 끝나면 정상으로 되며, 방수유출률의 영구적인 변화는 거의 없다고 한다. 홍채 이색증이 약 40%에서 발견되며 일부 환자에서는 원발 개방각 녹내장을 동반한다고 한다.

감별 진단

맥락망막염 : 양안성으로 나타나거나 병의 증상이 심하면 감별하기 위해 주변 안저를 관찰해야 한다.
급성 페쇄각 녹내장의 발작 : 전방각경 검사로 확인하고, PSS의 경우 급성 폐쇄각 녹내장의 임상 양상 (고정, 확장된 동공, 심한 통증, 구역 및 구토) 이 없고, 홍채 절개술은 효과가 없다.
푹스 포도막염 증후군 : PSS는 재발성 발작을 하고, 스테로이드에 효과가 있다.
포도막염 녹내장 : 일본의 연구^[12]에서, 녹내장은 포도막염 환자의 19.7% 에서 나타났다. 가벼운 홍채섬모체염과 일치하지 않는 높은 안압, 그리고 PAS의 부재가 PSS를 다른 포도막염과 구분할 수 있는 소견이 된다. 하지만 임상적으로 구분할 수 없는 경우, 혈청 및 방수 검사가 필요하다.

약물 치료

안압 하강제

안압을 낮추기 위해 베타 차단제, 알파 작동제, 탄산 탈수효소 억제제 (CAI) 점안이나 전신적 CAI를 복용 혹은 고삼투압제도 이용된다. 안압이 정상화되면 발작 사이에는 안압 하강제를 중단할 수 있다.

염증이 악화되는 것을 막기 위해 점안 프로스타글란딘 유사체는 피하는 것이 좋으며, 섬유주염이 악화될 수 있으므로 점안 필로카르핀도 사용하지 않는 것이 좋다^[13].

염증 조절

발작시 치료는 염증을 조절하기 위해 프레드니솔론 또는 덱사메타손 같은 점안 스테로이드를 사용하고, 적은 정도의 안구내 염증에는 점안 플루오로메토론도 효과적이다.

염증을 줄이기 위해 국소, 경구 NSAIDs 를 사용할 수 있다. NSAIDs는 스테로이드 유발 녹내장을 피할 수 있고, 발작이 방수의 PG 농도와 관련이 있기 때문에, 항-프로스타글란딘 효과의 측면에서도 유용하다.

항바이러스제

전방의 CMV 감염 치료가 도움이 된다는 결과들이 있으며^[14], valganciclovir와 ganciclovir가 CMV 감염 치료에 사용된다. 다양한 용법과 병합, 그리고 다양한 경로 (점안, 경구, 정주) 가 연구되었으며, 좋은 효과가 보고되었다.

여러 연구에서 국소 ganciclovir의 사용이 염증을 호전시키고 스테로이드와 안압 하강제의 사용을 줄일 수 있다고 보고하였으나^[15], 추후 발작의 재발을 완전히 막지는 못했다^[16].

수술적 치료

저절로 치유되는 경향이 있는 질환이기 때문에 특별하게 지주 발작하여 시신경의 손상이 진행하지 않으면 수술하지 않는다. 반면 자주 발작하여 시신경 및 시야 손상이 진행하는 경우는 녹내장 수술이 필요하다. 수술은 섬유주 절제술을 시행하며 수술 후 안압상승 발작이 줄어들 수 있다는 보고도 있다.

예후

이전의 포괄적 연구^[17]에 따르면, PSS 환자의 26.4%가 녹내장으로 진행한다고 하였다. 장기간의 염증이 녹내장 시야 손상으로 진행하는지에 대한 증거는 없지만, 질병의 총 기간은 당연하게도 녹내장 진행의 예측 인자이다 : 10년 미만에 비해 10년 이상의 질병 기간이 2.8배 더 높다. 급성 발작 동안 시신경 유두에서 발생하는 일시적 혈역학적 변화에도 불구하고, 발생 연령이나 발작의 횟수는 녹내장 진행의 예측 인자가 되지 못했다. 17%의 환자는 여과 수술이 필요했으며, 이는 CMV 양성 환자에서 더 높았다 (13.24 대 1.72%).

참고

↑ 녹내장 개정 7판, 2023 (한국 녹내장 학회, 최신 의학사)
↑ Shazly TA et al. Posner-Schlossman glaucomatocyclitic crisis. Semin Ophthalmol. 2011 Jul-Sep;26(4-5):282-4. 연결
↑ Posner A et al. Syndrome of unilateral recurrent attacks of glaucoma w cyclitic symptoms. Arch Ophthal. 1948 Apr;39(4):517-35. 연결
↑ Ohguro N et al. The 2009 prospective multi-center epidemiologic survey of uveitis in Japan. Jpn J Ophthalmol. 2012 Sep;56(5):432-5. 연결
↑ Päivönsalo-Hietanen T et al. Incidence and prevalence of different uveitis entities in Finland. Acta Ophthalmol Scand. 1997 Feb;75(1):76-81. 연결
↑ Burnstein Y et al. GCC in a child. AJO. 1998 Jul;126(1):136-7. 연결
↑ Li J et al. Aqueous cytokine changes a/w PSS w and wo human CMV. PLoS One. 2012;7(9):e44453. 연결
↑ Hedayatfar A et al. PSS a/w CMV infection : a case series from a non-endemic area. Int Ophthalmol. 2014 Oct;34(5):1123-9. 연결
↑ Huang X et al. The genetic contribution of HLA-E*01:03 and HLA-E*01:03-G*01:01 to PSS in southern Chinese. Ann Transl Med. 2019 Dec;7(23):749. 연결
↑ Zhao J et al. HLA-B and -C Loci a/w PSS in a Southern Chinese Population. PLoS One. 2015 Jul 10;10(7):e0132179. 연결
↑ Hirose S et al. HLA-Bw54 and GCC. Arch Ophthalmol. 1985 Dec;103(12):1837-9. 연결
↑ Takahashi T et al. A clinical evaluation of uveitis-associated secondary glaucoma. Jpn J Ophthalmol. 2002 Sep-Oct;46(5):556-62. 연구
↑ Tripathy K et al. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure Island (FL): Aug 21, 2021. Latanoprost. 연결
↑ Rodier-Bonifas C et al. [CMV research using PCR in PSS]. J Fr Ophtalmol. 2011 Jan;34(1):24-9. French. 연결
↑ Su CC et al. Clinical outcomes in CMV+ PSS patients treated w topical ganciclovir therapy. AJO. 2014 Nov;158(5):1024-1031.e2. 연결
↑ Chee SP et al. CMV anterior uveitis : outcome of treatment. BJO. 2010 Dec;94(12):1648-52. 연결
↑ Jap A et al. Is PSS benign? Ophthalmology. 2001 May;108(5):913-8. 연결

[1] 녹내장 개정 7판, 2023 (한국 녹내장 학회, 최신 의학사)

[2] Shazly TA et al. Posner-Schlossman glaucomatocyclitic crisis. Semin Ophthalmol. 2011 Jul-Sep;26(4-5):282-4. 연결

[3] Posner A et al. Syndrome of unilateral recurrent attacks of glaucoma w cyclitic symptoms. Arch Ophthal. 1948 Apr;39(4):517-35. 연결

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[5] Päivönsalo-Hietanen T et al. Incidence and prevalence of different uveitis entities in Finland. Acta Ophthalmol Scand. 1997 Feb;75(1):76-81. 연결

[6] Burnstein Y et al. GCC in a child. AJO. 1998 Jul;126(1):136-7. 연결

[7] Li J et al. Aqueous cytokine changes a/w PSS w and wo human CMV. PLoS One. 2012;7(9):e44453. 연결

[8] Hedayatfar A et al. PSS a/w CMV infection : a case series from a non-endemic area. Int Ophthalmol. 2014 Oct;34(5):1123-9. 연결

[9] Huang X et al. The genetic contribution of HLA-E*01:03 and HLA-E*01:03-G*01:01 to PSS in southern Chinese. Ann Transl Med. 2019 Dec;7(23):749. 연결

[10] Zhao J et al. HLA-B and -C Loci a/w PSS in a Southern Chinese Population. PLoS One. 2015 Jul 10;10(7):e0132179. 연결

[11] Hirose S et al. HLA-Bw54 and GCC. Arch Ophthalmol. 1985 Dec;103(12):1837-9. 연결

[12] Takahashi T et al. A clinical evaluation of uveitis-associated secondary glaucoma. Jpn J Ophthalmol. 2002 Sep-Oct;46(5):556-62. 연구

[13] Tripathy K et al. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure Island (FL): Aug 21, 2021. Latanoprost. 연결

[14] Rodier-Bonifas C et al. [CMV research using PCR in PSS]. J Fr Ophtalmol. 2011 Jan;34(1):24-9. French. 연결

[15] Su CC et al. Clinical outcomes in CMV+ PSS patients treated w topical ganciclovir therapy. AJO. 2014 Nov;158(5):1024-1031.e2. 연결

[16] Chee SP et al. CMV anterior uveitis : outcome of treatment. BJO. 2010 Dec;94(12):1648-52. 연결

[17] Jap A et al. Is PSS benign? Ophthalmology. 2001 May;108(5):913-8. 연결

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 '''포스너-쉴로스만 증후군 (Posner-Schlossman syndrome, PSS)'''{{녹내장}} 은 녹내장 섬모체염발증 (glaucomatocyclitic crisis; GCC) 이라고도 부르며<ref>Shazly TA et al. Posner-Schlossman glaucomatocyclitic crisis. ''Semin Ophthalmol''. 2011 Jul-Sep;26(4-5):282-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21958175/ 연결]</ref>, 1948년 Posner 등<ref>Posner A et al. Syndrome of unilateral recurrent attacks of glaucoma w cyclitic symptoms. ''Arch Ophthal''. 1948 Apr;39(4):517-35. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18123283/ 연결]</ref>이 현저히 상승된 안압을 동반한 가벼운, 단안의, 비육아종성 앞포도막염의 재발성 급성 발작을 특징으로 하는 형태로 처음 보고하였다.
 == 역학 ==
-흔히 단안성이며 같은쪽 눈에 반복하여 발생하지만 어떤 경우에는 양안성으로 동시에 혹은 간격을 두고 나타난다. 일본, 싱가포르의 연구에서 PSS는 모든 포도막염의 1.7~4.3% 였고, 북유럽의 연구도 비슷했지만 녹내장으로의 진행은 모든 포도막염 녹내장의 6.5~11.4% 로 높았다.
+흔히 단안성이며 같은쪽 눈에 반복하여 발생하지만 어떤 경우에는 양안성으로 동시에 혹은 간격을 두고 나타난다. 일본<ref>Ohguro N et al. The 2009 prospective multi-center epidemiologic survey of uveitis in Japan. ''Jpn J Ophthalmol''. 2012 Sep;56(5):432-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22752308/ 연결]</ref>, 싱가포르의 연구에서 PSS는 모든 포도막염의 1.7~4.3% 였고, 핀란드의 연구<ref>Päivönsalo-Hietanen T et al. Incidence and prevalence of different uveitis entities in Finland. ''Acta Ophthalmol Scand''. 1997 Feb;75(1):76-81. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9088407/ 연결]</ref>에서는 인구 10만명 당 발생율은 0.4명, 유병률은 1.9명 이었다. 녹내장으로의 진행은 모든 포도막염 녹내장의 6.5~11.4% 로 높았다.
 === 연령 ===
-세에서도 보고된 바가 있지만<ref>Burnstein Y et al. GCC in a child. ''AJO''. 1998 Jul;126(1):136-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9683163/ 연결]</ref>, 흔히 20~50세의 젊은 성인층에서 나타난다. 유럽 (핀란드) 의 연구<ref>Päivönsalo-Hietanen T et al. Incidence and prevalence of different uveitis entities in Finland. ''Acta Ophthalmol Scand''. 1997 Feb;75(1):76-81. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9088407/ 연결]</ref>에서는 20~29세에 높은 발병률을 보였고, 동아시아의 연구에서는 발병이 조금 더 늦었다. 진단되는 평균 연령은 32.6~58.92세 였다.
+세에서도 보고된 바가 있지만<ref>Burnstein Y et al. GCC in a child. ''AJO''. 1998 Jul;126(1):136-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9683163/ 연결]</ref>, 흔히 20~50세의 젊은 성인층에서 나타난다. 유럽 (핀란드) 의 연구에서는 20~29세에 높은 발병률을 보였고, 동아시아의 연구에서는 발병이 조금 더 늦었다. 진단되는 평균 연령은 32.6~58.92세 였다.
 === 성별 ===
 PSS 환자의 다수가 여성 (56.6%) 이었다는 한 보고<ref>Li J et al. Aqueous cytokine changes a/w PSS w and wo human CMV. ''PLoS One''. 2012;7(9):e44453. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23028541/ 연결]</ref>를 제외하고, 모든 다른 연구는 다양한 숫자 (50.5~71.4%) 로 남성이 더 위험하다고 하였다. 이란의 소규모 연구<ref>Hedayatfar A et al. PSS a/w CMV infection : a case series from a non-endemic area. ''Int Ophthalmol''. 2014 Oct;34(5):1123-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24622824/ 연결]</ref>에서는, 모든 환자 (10명) 가 남성이었다.