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'''녹내장 (glaucoma)'''{{녹내장}} 은 시신경병증으로 인하여 특징적인 시신경의 형태학적 변화와 그에 따른 시야 결손의 기능적 변화를 보이는 질환들의 총칭이다. 단일 양상을 보이는 질환이라기 보다는 다양한 임상 소견과 병리 조직학적 소견을 보이는 질환들로 이루어진 장애군이라고 할 수 있다. 녹내장은 안압을 비롯하여 여러가지 위험 요인들이 작용하여 발생한다.{{br}}현재 전세계적으로 회복할 수 없는 가장 중요한 실명 원인의 하나가 녹내장이다. 일단 녹내장으로 인하여 실명이 되면 회복시킬 수 있는 치료 방법은 없다. 그러나 대부분의 경우 녹내장으로 인한 실명은 방지될 수 있다. 녹내장으로 인한 실명의 방지에는 조기 발견과 적절한 치료가 필수적이다. 조기 발견을 위해서 여러 가지 형태의 녹내장에서 나타나는 초기 임상 소견을 인지하여야 하며, 적절한 치료를 위하여 발병 기전을 이해하고, 안압을 조절하는 약제와 수술에 대한 정확한 지식이 필요하다. 안압의 적절한 하강으로 녹내장에 의한 눈의 구조적 또는 기능적 장애를 막거나 감소시킬 수 있다.
'''녹내장 (glaucoma)'''{{녹내장}} 은 진행하는 시신경병증으로 인하여 특징적인 시신경의 형태학적 변화와 그에 따른 시야 결손의 기능적 변화를 보이는 질환들의 총칭이다. 녹내장은 [[안압]]을 비롯하여 여러 가지 위험 요인들이 작용하여 발생하며<ref>Allingham RR : Overview In : Albert DM JF. Principles and Practice of Ophthalmology. 2 ed.
Philadelphia: W.B. Saunders Co.; 1994. 1291p</ref>, 단일 질환이 아닌 다양한 임상 소견과 병리조직학적 소견을 보이는 질환군이라고 할 수 있다.  
 
현재 전세계적으로 회복할 수 없는 가장 중요한 실명 원인의 하나가 녹내장인 만큼 녹내장으로 인한 실명의 방지에는 조기 발견과 적절한 치료가 필수적이다. 조기 발견을 위해서 여러 가지 형태의 녹내장에서 나타나는 초기 임상 소견을 인지하여야 하며, 적절한 치료를 위하여 발병기전을 이해하고 안압을 조절하는 약제와 수술에 대한 정확한 지식이 필요하다. 안압의 적절한 하강으로 녹내장에 의한 눈의 구조적 또는 기능적 장애를 방지하거나 지연시킬 수 있다.
== 분류 ==
== 분류 ==
=== [[개방각 녹내장]] ===
방수 역동의 변화를 초래하는 원인에 따라서 원발성 (primary) 과 이차성 (secondary) 으로 구분할 수 있다.
=== 원발 녹내장 ===
녹내장을 유발할 만한 전신 또는 기타 안질환이 없는 경우를 말하는데, 대부분 양안성 이며 유전적 소인이 관여할 것으로 보인다.
* [[원발 개방각 녹내장]]
* [[원발 개방각 녹내장]]
* [[만성 개방각 녹내장]]
** [[정상 안압 녹내장]]
* [[연소 개방각 녹내장]]
 
=== [[폐쇄각 녹내장]] ===
* [[원발 폐쇄각 녹내장]]
* [[원발 폐쇄각 녹내장]]
** [[급성 폐쇄각 녹내장]]
** [[아급성 폐쇄각 녹내장]]
** [[만성 폐쇄각 녹내장]]


== 녹내장과 관련된 유전자 ==
=== 발육 이상 (developmental) 녹내장 ===
전방의 발육 이상이 방수 유출의 저항 증가의 원인이다.
* 원발 [[선천 녹내장]] : 눈이나 다른 신체부위에 이상을 동반하지 않은 것을 말한다.
* 기형과 관련된 발육 이상 녹내장 : 눈이나 다른 신체 부위에 이상을 동반한 것을 말한다.
 
=== 이차 녹내장 ===
눈이나 전신의 이상과 관련이 있으며 양안 또는 단안에 나타나고 유전상 또는 후천성으로 발생할 수 있다.
* 각막 내피 이상과 관련된 녹내장
* 홍채 이상과 관련된 녹내장
* 수정체 이상과 관련된 녹내장
* 망막, 유리체, 맥락막 이상과 관련된 녹내장
* 상공막 정맥압 상승과 관련된 녹내장
* 눈 속 종양과 관련된 녹내장
* 눈의 염증과 관련된 녹내장
* 스테로이드 녹내장
* 눈 속 출혈과 관련된 녹내장
* 눈 외상과 관련된 녹내장
* 눈 수술로 인한 녹내장
 
== 연관 유전자 ==
녹내장 유전자를 총칭하는 GLC는 Human Genome Organization에서 지정한 것으로 그 뒤에 붙는 1,2,3 숫자는 각각 [[개방각 녹내장]], [[폐쇄각 녹내장]], [[선천 녹내장]]을 뜻하며 그 뒤의 A,B,C,D 등은 각각의 유전자 위치가 발견된 순서를 말한다. 즉 GLC1A는 [[개방각 녹내장]]과 연관된 유전자가 있는 위치가 가장 먼저 발견된 것을 말하는 것이다.
녹내장 유전자를 총칭하는 GLC는 Human Genome Organization에서 지정한 것으로 그 뒤에 붙는 1,2,3 숫자는 각각 [[개방각 녹내장]], [[폐쇄각 녹내장]], [[선천 녹내장]]을 뜻하며 그 뒤의 A,B,C,D 등은 각각의 유전자 위치가 발견된 순서를 말한다. 즉 GLC1A는 [[개방각 녹내장]]과 연관된 유전자가 있는 위치가 가장 먼저 발견된 것을 말하는 것이다.
=== 개방각 녹내장과 연관된 유전자 ===
 
* [[MYOC]] (Myocilin) 유전자
녹내장과 연관된 유전자가 녹내장 환자에서 밝혀지고 있지만 돌연변이의 빈도가 선천 녹내장을 제외하고는 그라 높지는 않다. 연관분석(Linkage analysis)과 GWAS (Genome-Wide Association Study) 분석 및 whole exome sequencing을 통해 최근까지 밝혀진 개방각 녹내장 연관 유전자로도 여전히 대부분의 개방각 녹내장을 설명할 수 없다. 이는 유전자와 녹내장과의 상관 관계가 없을 수 있다는 것 보다는, 녹내장의 근본적 발병 원인이 보다 복합적 요인에 의해 결정됨을 암시한다.
* [[OPTN]] (Optineurin) 유전자
== 병기 ==
* [[WDR36]] (WD repeat 36) 유전자
[[녹내장/병기]] 참고
* [[TLR4]] (Toll-like receptor 4) 유전자
== 임신과의 관련성 ==
* [[OPA1]] (Optic atrophy type 1) 유전자
[[녹내장/임신]] 참고
* [[LOXL1]] (Lysyl oxidase-like 1) 유전자
 
=== 폐쇄각 녹내장과 연관된 유전자 ===
== 생활 습관과의 연관성 ==
* [[PRSS56]] (Protease, serine, 56)
[[녹내장/생활_습관]] 참고
=== 선천 녹내장과 연관된 유전자 ===
== 치료 목적 ==
* [[CYP1B1]] (Cytochrome P450 family 1 subtype B polypeptide 1)
녹내장의 치료 목적은 환자의 시기능을 보존함으로써 삶의 질을 유지하는 것이다. 대부분의 초기 또는 중기의 손상을 가진 녹내장 환자들은 시기능과 삶의 질을 잘 유지할 수 있지만 진행된 경우에는 삶의 질이 저하되게 된다. 녹내장 치료는 각 개인에 맞추어 적절한 방법을 선택해야 하는데 고안압증이나 약간의 시야 손상이 있으면서 안압이 낮게 유지되는 고령의 환자들은 진행 위험이 적지만, 이미 기능 저하가 심하게 진행된 경우나 젊은 환자들은 좀 더 적극적으로 치료해야 한다.
* [[LTBP2]] (Latent transforming growth factor beta binding protein 2)
 
* PITX2, FOXC1, FOXE3, PAX6, LMX1B, MAF : Anterior chamber cleavage syndrome, 악센펠드 이상, 리거 증후군 등과 같은 발육 이상 녹내장과 연관되어 잇다고 여겨지는 유전자들이다.
녹내장 진단 후에는 신뢰할 만한 역학조사의 결과들을 근거로 각 환자에 적합한 치료 방침을 세워야 하며 근거가 될 수 있는 주요한 임상 연구의 결과는 다음과 같다.
* [[OHTS]]
* [[CNTGS]]
* [[EMGT]]
* [[CIGTS]]
* [[AGIS]]
 
녹내장을 적절히 치료하는 데에 있어 고려할 점은 치료 시기와 치료 방법이다. PACG과 선천녹내장은 진단 즉시 치료를 시작한다. OAG의 경우에는 진행성이거나 병적인 유두함몰 및 특징적인 시야 결손으로 시신경 손상이 증명되면 치료를 고려해야 한다.
약물치료의 목표는 시신경손상을 일으킬 수 있는 수준 이하로 안압을 하강시키는 것이다. 일반적으로 이 목표를 달성시키면서 위험성이 가장 낮고, 부작용은 거의 없고, 환자의 일상생활에 지장을 가장 적게 주는 치료법이 시행되어야 한다. 부작용이 수반
되는 치료법은 심한 시기능상실의 위험성이 명백히 증명되는 환자에서만 시행되어야 한다.
 
동공 차단 [[폐쇄각 녹내장]]의 치료는 원칙적으로 레이저나 수술을 해야 하고, [[선천 녹내장]]은 수술을 해야 하며 약물요법은 부수적인 역할을 한다. POAG에서는 일차적인 치료는 대개 약물 요법이며 약물 요법이 실패하거나 잘 견디지 못할 때에는 수술이 필요하다. 이차 녹내장 치료도 원발 녹내장 치료에 준한다.
 
== 약물 치료 ==
=== 기존의 약제 ===
* [[프로스타글란딘 유사체]]
* [[베타 차단제]]
* [[탄산 탈수효소 억제제]]
* [[교감 신경 흥분제]]
* [[축동제]]
* [[고삼투압 약제]]
 
=== 새롭게 개발된 약제 ===
* [[락 억제제]]
* 산화질소 공여제
** [[라타노프로스텐 부노드]]
** [[NCX 470]]
* [[트라보데노손]]
* 변형 프로스타글란딘 제제 : 기존에 개발된 [[프로스타글란딘 유사체|프로스타글란딘]] 제제는 FP 수용체를 목표로 하였다. 그러나 다른 수용체인 E-type prostanoid (EP) 수용체가 인간 섬유주세포 및 내피세포에 존재한다고 밝혀져 이들 수용체를 목표로 한 약제가 개발되고 있다.
** [[오미데네팍]]
** [[타프레네팍]]
** [[아가네팍]]
** [[세페타프로스트]]
{{참고}}
{{참고}}

2023년 9월 11일 (월) 16:37 기준 최신판

녹내장 (glaucoma)[1] 은 진행하는 시신경병증으로 인하여 특징적인 시신경의 형태학적 변화와 그에 따른 시야 결손의 기능적 변화를 보이는 질환들의 총칭이다. 녹내장은 안압을 비롯하여 여러 가지 위험 요인들이 작용하여 발생하며[2], 단일 질환이 아닌 다양한 임상 소견과 병리조직학적 소견을 보이는 질환군이라고 할 수 있다.

현재 전세계적으로 회복할 수 없는 가장 중요한 실명 원인의 하나가 녹내장인 만큼 녹내장으로 인한 실명의 방지에는 조기 발견과 적절한 치료가 필수적이다. 조기 발견을 위해서 여러 가지 형태의 녹내장에서 나타나는 초기 임상 소견을 인지하여야 하며, 적절한 치료를 위하여 발병기전을 이해하고 안압을 조절하는 약제와 수술에 대한 정확한 지식이 필요하다. 안압의 적절한 하강으로 녹내장에 의한 눈의 구조적 또는 기능적 장애를 방지하거나 지연시킬 수 있다.

분류

방수 역동의 변화를 초래하는 원인에 따라서 원발성 (primary) 과 이차성 (secondary) 으로 구분할 수 있다.

원발 녹내장

녹내장을 유발할 만한 전신 또는 기타 안질환이 없는 경우를 말하는데, 대부분 양안성 이며 유전적 소인이 관여할 것으로 보인다.

발육 이상 (developmental) 녹내장

전방의 발육 이상이 방수 유출의 저항 증가의 원인이다.

  • 원발 선천 녹내장 : 눈이나 다른 신체부위에 이상을 동반하지 않은 것을 말한다.
  • 기형과 관련된 발육 이상 녹내장 : 눈이나 다른 신체 부위에 이상을 동반한 것을 말한다.

이차 녹내장

눈이나 전신의 이상과 관련이 있으며 양안 또는 단안에 나타나고 유전상 또는 후천성으로 발생할 수 있다.

  • 각막 내피 이상과 관련된 녹내장
  • 홍채 이상과 관련된 녹내장
  • 수정체 이상과 관련된 녹내장
  • 망막, 유리체, 맥락막 이상과 관련된 녹내장
  • 상공막 정맥압 상승과 관련된 녹내장
  • 눈 속 종양과 관련된 녹내장
  • 눈의 염증과 관련된 녹내장
  • 스테로이드 녹내장
  • 눈 속 출혈과 관련된 녹내장
  • 눈 외상과 관련된 녹내장
  • 눈 수술로 인한 녹내장

연관 유전자

녹내장 유전자를 총칭하는 GLC는 Human Genome Organization에서 지정한 것으로 그 뒤에 붙는 1,2,3 숫자는 각각 개방각 녹내장, 폐쇄각 녹내장, 선천 녹내장을 뜻하며 그 뒤의 A,B,C,D 등은 각각의 유전자 위치가 발견된 순서를 말한다. 즉 GLC1A는 개방각 녹내장과 연관된 유전자가 있는 위치가 가장 먼저 발견된 것을 말하는 것이다.

녹내장과 연관된 유전자가 녹내장 환자에서 밝혀지고 있지만 돌연변이의 빈도가 선천 녹내장을 제외하고는 그라 높지는 않다. 연관분석(Linkage analysis)과 GWAS (Genome-Wide Association Study) 분석 및 whole exome sequencing을 통해 최근까지 밝혀진 개방각 녹내장 연관 유전자로도 여전히 대부분의 개방각 녹내장을 설명할 수 없다. 이는 유전자와 녹내장과의 상관 관계가 없을 수 있다는 것 보다는, 녹내장의 근본적 발병 원인이 보다 복합적 요인에 의해 결정됨을 암시한다.

병기

녹내장/병기 참고

임신과의 관련성

녹내장/임신 참고

생활 습관과의 연관성

녹내장/생활_습관 참고

치료 목적

녹내장의 치료 목적은 환자의 시기능을 보존함으로써 삶의 질을 유지하는 것이다. 대부분의 초기 또는 중기의 손상을 가진 녹내장 환자들은 시기능과 삶의 질을 잘 유지할 수 있지만 진행된 경우에는 삶의 질이 저하되게 된다. 녹내장 치료는 각 개인에 맞추어 적절한 방법을 선택해야 하는데 고안압증이나 약간의 시야 손상이 있으면서 안압이 낮게 유지되는 고령의 환자들은 진행 위험이 적지만, 이미 기능 저하가 심하게 진행된 경우나 젊은 환자들은 좀 더 적극적으로 치료해야 한다.

녹내장 진단 후에는 신뢰할 만한 역학조사의 결과들을 근거로 각 환자에 적합한 치료 방침을 세워야 하며 근거가 될 수 있는 주요한 임상 연구의 결과는 다음과 같다.

녹내장을 적절히 치료하는 데에 있어 고려할 점은 치료 시기와 치료 방법이다. PACG과 선천녹내장은 진단 즉시 치료를 시작한다. OAG의 경우에는 진행성이거나 병적인 유두함몰 및 특징적인 시야 결손으로 시신경 손상이 증명되면 치료를 고려해야 한다. 약물치료의 목표는 시신경손상을 일으킬 수 있는 수준 이하로 안압을 하강시키는 것이다. 일반적으로 이 목표를 달성시키면서 위험성이 가장 낮고, 부작용은 거의 없고, 환자의 일상생활에 지장을 가장 적게 주는 치료법이 시행되어야 한다. 부작용이 수반 되는 치료법은 심한 시기능상실의 위험성이 명백히 증명되는 환자에서만 시행되어야 한다.

동공 차단 폐쇄각 녹내장의 치료는 원칙적으로 레이저나 수술을 해야 하고, 선천 녹내장은 수술을 해야 하며 약물요법은 부수적인 역할을 한다. POAG에서는 일차적인 치료는 대개 약물 요법이며 약물 요법이 실패하거나 잘 견디지 못할 때에는 수술이 필요하다. 이차 녹내장 치료도 원발 녹내장 치료에 준한다.

약물 치료

기존의 약제

새롭게 개발된 약제

참고

  1. 녹내장 개정 7판, 2023 (한국 녹내장 학회, 최신 의학사)
  2. Allingham RR : Overview In : Albert DM JF. Principles and Practice of Ophthalmology. 2 ed. Philadelphia: W.B. Saunders Co.; 1994. 1291p